Thrombopenie und Anämie

1. Akutes Nierenversagen mit urämischer Panzytopenie.
2. Evans-Syndrom mit terminalem Nierenversagen.
3. Plasmozytom im fortgeschrittenen Stadium.
4. Hämolytisch urämisches Syndrom (HUS).
5. Sepsis mit disseminierter intravasaler Koagulopathie.

1. Knochenmarkspunktion zum Ausschluss eines Plasmozytoms.
2. Peripherer Blutausstrich zum Nachweis von Fragmentozyten.
3. Coombstest zur Differenzierung der Hämolyse.
4. Haptoglobin-Bestimmung zur Bestätigung einer Hämolyse.
5. D-Dimere Bestimmung zum Ausschluss eines thrombotischen Prozesses.

1. Positiver Coombs-Test
2. Erhöhtes indirektes Bilirubin
3. Nachweis von Fragmentozyten im Blutausstrich
4. Erhöhte LDH
5. Erniedrigtes Haptoglobin

1. Die Kombination von Thrombopenie und negativem Coombs-Test.
2. Die Kombination von hämolytischer Anämie und Fragmentozyten im peripheren Blutausstrich.
3. Die Kombination von Thrombopenie, hämolytischer Anämie und akutem Nierenversagen.
4. Der Nachweis von Fragmentozyten im peripheren Blutausstrich.
5. Keine der Befunde; die Erkrankung tritt nur im Kindesalter auf.

1. Sofortige Gabe von Erythrozyten- und Thrombozytenkonzentraten.
2. Sofortiger Beginn eines Plasmaaustausches gegen Fresh Frozen Plasma (FFP).
3. Sofortige Hämofiltration und unmittelbar danach Plasmaaustausch gegen FFP.
4. Nach Entnahme von Blutkulturen sofortiger Beginn einer antibiotischen Therapie.
5. Sofortige Hämofiltration und dann umfassende Diagnostik zur Klärung dieses Krankheitsbildes.

1. Der Nachweis von Fragmentozyten im peripheren Blutausstrich ist beweisend.
2. Ein negativer Coombs-Test schließt ein HUS faktisch aus.
3. Der Anstieg der Thrombozytenzahl unter einem Plasma- austausch gegen FFP ist der wichtigste Beleg für das Vorliegen eines HUS.
4. Der fehlende Nachweis von EHEC (enterohämorrhagi- scher E. coli) im Stuhl macht das Vorliegen eines HUS extrem unwahrscheinlich.
5. Die Diagnose eines HUS kann erst durch den Nachweis spezifischer Autoantikörper gegen das von-Willebrand- Faktor spaltende Enzym (ADAMTS-13) gesichert werden.

1. HUS kann alle Altersgruppen befallen, kommt aber vorwiegend bei Kindern vor.
2. Nach erfolgreicher Therapie kommt es häufiger zu Rezidiven.
3. Bei enteropathischem Verlauf im Vorfeld der Erkrankung ist HUS mit oder ohne EHEC-Nachweis meldepflichtig.
4. HUS ist eine Erkrankung, die gehäuft nach unzureichend gegartem Schweinefleisch auftritt.
5. Das hämolytisch urämische Syndrom HUS und die thrombotisch thrombopenische Purpura (TTP) werden ätiologisch, pathophysiologisch und therapeutisch als eine Entität betrachtet.

8. Welche Aussage ist falsch?<br>Die TTP (Morbus Moschkowitz) ist im Unterschied zum HUS eine Erkrankung,

1. die vorwiegend Erwachsene betrifft.
2. die in der Regel ohne Nierenbeteiligung auftritt.
3. deren Leitsymptom neben Thrombopenie und mikroangiopathischer hämolytischer Anämie ZNS-Affektionen sind.
4. die gehäuft mit ZNS-Symptomen als Folge intrazerebraler Blutungen einhergeht.
5. die gelegentlich mit anderen Organmanifestationen wie Pankreatitis oder Herzinsuffizienz assoziiert sein kann.

9. Welche der folgenden Aussagen ist richtig?<br>Nach erfolgreicher Therapie und Heilung von HUS/TTP

1. muss als Erhaltungstherapie regelmässig FFP substituiert werden.
2. sind Rezidive unwahrscheinlich.
3. muss eine immunsuppressive Langzeittherapie angeschlossen werden.
4. ist in der Regel eine Langzeitantikoagulation indiziert.
5. müssen regelmäßig Blutbildkontrollen erfolgen, um Rezidive frühzeitig zu erkennen.

1. In den USA wird die enteropathische Form der Erkrankung auch „hamburger disease“ genannt.
2. Es kommt immer wieder zu epidemieartigen Ausbrüchen von HUS besonders bei Kindern.
3. Der Genuss von Milch und Rindfleisch spielt eine bedeutsame Rolle in der Verbreitung von HUS.
4. Bei der Mehrzahl von HUS/TTP lässt sich keine spezielle Ursache feststellen.
5. HUS kommt in Deutschland nur sporadisch vor.