Kleinkind mit Muskelschwäche und Hautveränderungen

Diagnostische und therapeutische Überlegungen - Folge 43 der Reihe "Zertifizierte Kasuistik"

1. Um welche Diagnose handelt es sich im vorliegenden Fall?

1. Rhabomyolyse
2. Atopisches Ekzem
3. Juvenile Dermatomyositis
4. Selbstlimitierende Coxsackie-induzierte Myositis
5. Morbus Duchenne

2. Welche Befunde sprechen nicht für die in Frage 1 gestellte Diagnose?

1. Proximal betonte Muskelschwäche
2. Erhöhung der Kreatinkinase
3. Deutliche Erhöhung der ALAT (GPT) bei geringer Erhöhung der ASAT (GOT)
4. Streckseitige vaskulitische Hauteffloreszenzen
5. Vaskulitis

3. Welcher typische Befund spricht für eine proximale Muskelschwäche?

1. Schober-Zeichen
2. Trendelenburg-Gang
3. Mennell‘sches Zeichen
4. Raynaud-Phänomen
5. Drehmann-Zeichen

4. Welche Hautveränderungen sind für die juvenile Dermatomyositis typisch?

1. Schmetterlingserythem
2. Erythema nodosum
3. Lila Gesichtserythem (Lilac-Zeichen)
4. Erythema chronicum migrans
5. Erythema marginalis

5. Welche Aussage zur Prognose der juvenilen Dermatomyositis trifft nicht zu?

1. Der Verlauf ist in der Regel selbstlimitierend, eine Therapie deshalb nicht erforderlich.
2. Die Muskelerkrankung kann zu einer langanhaltenden Gehunfähigkeit führen.
3. Es können bleibende Muskelatrophien resultieren.
4. Verkalkungen der Haut, der Subkutis und der Muskulatur stellen ein erhebliches Problem dar.
5. Vaskulitische Nekrosen im Magendarmtrakt können lebensbedrohlich sein.

6. Welche Methode zur Diagnosesicherung ist nicht sinnvoll?

1. Muskelbiopsie
2. Bestimmung der Muskelenzyme
3. Magnetresonanztomografie der Muskulatur
4. Elektromyografie
5. Genetische Diagnosesicherung

7. Welche Komplikationen gehören typischerweise nicht zu denen der juvenilen Dermatomyositis?

1. Verkalkungen von Haut, Subkutis und Muskulatur
2. Muskelatrophie
3. interstitielle Lungenerkrankung
4. erosive Polyarthritis
5. Lipodystrophie

8. Welche Organbeteiligung wird typischerweise nicht beobachtet?

1. Lunge
2. Herz
3. Niere
4. ZNS
5. Gastrointestinaltrakt

9. Welche Untersuchungsmethode ist für die Überprüfung der Aktivität der Erkrankung entscheidend?

1. Untersuchung der Creatinkinase.
2. Röntgenaufnahme zur Darstellung von Muskelverkalkungen.
3. Klinische Untersuchung zur Überprüfung der Muskelschwäche.
4. Sonografische Untersuchung entzündlicher Veränderungen in der Muskulatur.
5. Elektromyografie zur Darstellung der Muskelfaserschädigung.

10. Was ist kein Bestandteil der leitliniengerechten Therapie der juvenile Dermatomyositis?

1. Kortikosteroide
2. Methotrexat
3. Cyclophosphamid
4. Cyclosporin A
5. Azathioprin

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