Blaue Zehen, blaue Finger

Diagnostische und therapeutische Überlegungen - Folge 63 der Reihe Zertifizierte Kasuistik

1. Wie lautet Ihre Verdachtsdiagnose?

1. Kardiale Mikroembolien in den Fingern und Zehen bei thrombotischen Auflagerungen auf der Aortenklappe.
2. Paraneoplastisch aggraviertes Antiphospholipid-Syndrom (APLS) bei vorbekanntem primärem APLS.
3. Raynaud-Syndrom bei Anämie.
4. Lupus erythematodes.
5. ANA-positive Vasculitis.

2. Welcher/welche Laborparameter weist/en in der Kasuistik auf die in 1 gestellte Diagnose hin?

1. HbA1c-Wert
2. CRP
3. Cardiolipin-Antikörper und Lupusantikoagulans
4. Procalcitonin
5. cANCA und pANCA

3. Welche Aussage trifft zu?

1. Bei dem Patienten liegt eine angeborene Gerinnungsstörung vor.
2. Bei dem Patienten liegt keine Gerinnungsstörung vor.
3. Bei dem Patienten liegt eine Gerinnungsstörung aggraviert durch ein Magencarcinom vor.
4. Bei dem Patienten liegt eine Gerinnungsstörung aggraviert durch ein Coloncarcinom vor.
5. Bei dem Patienten liegt eine angeborene Gerinnungsstörung plus Tumorerkrankung vor.

4. Welche Erkrankungen sind mit einem APLS am häufigsten vergesellschaftet?

1. HIV
2. Hepatitis B
3. Ringelröteln
4. Lupus erythematodes
5. Tuberkulose

5. Welche Aussage ist falsch?

1. Antiphospholipid-Antikörper (APL-AK) werden bei Tumorerkrankungen und Infektionen gefunden.
2. APL-AK werden bei Patienten ohne venöse und arterielle Endorganerkrankungen gefunden.
3. Klinisch besteht bei APL-AK eine Blutungsneigung.
4. Bei APLS können thrombotische Prozesse in allen Arterien und Venen auftreten.
5. APL-AK können beim APLS einfach, zweifach oder dreifach positiv sein.

6. Welche der Kriterien reichen aus, um ein APLS zu definieren?

1. Thrombozytose, venöse und arterielle Thrombose
2. Spätaborte, positives Lupusantikoagulans
3. Venöse Thrombose, Schwangerschaft, nekrotische Hautveränderungen unter Applikation eines niedermolekularen Heparins (NMH)
4. Positives β2-Mikroglobulin, Thrombose, Nachtschweiß, Lymphknotenvergrößerung
5. Verringerte PTT, Schwangerschaft und Ödeme

7. Welche Aussage zur APL-Diagnostik ist falsch?

1. Eine zweimalige Bestimmung von APL-AK innerhalb von zwölf Wochen ist zu fordern.
2. Ein Serumröhrchen und ein EDTA-Röhrchen müssen warm ins Labor transportiert werden.
3. Bei klinisch manifestem APLS sind häufig alle drei APL positiv.
4. Antikardiolipin-Antikörper und b2-Glykoprotein-Antikörper werden immunologisch mittels ELISA-Test detektiert.
5. Die Lupusantikoagulansbestimmung wird durch Antikoagulanzien gestört.

8. Welche Therapieform ist bei APLS indiziert?

1. Eine längerfristige Therapie mit Vitamin-K-Antagonisten wird nach Thrombosen bei APLS empfohlen.
2. Ein laborchemischer Nachweis einer spontan verlängerten PTT verbietet eine antithrombotische Therapie.
3. Bei erster Thrombose kann bei APLS die therapeutische Antikoagulation nach sechs Monaten beendet werden.
4. In der Schwangerschaft einer Patientin mit klinisch manifestem APLS kann man auf jede antithrombotische Therapie verzichten.
5. In der Schwangerschaft ist bei APLS eine Gabe von Aspirin zu vermeiden.

9. Welche Aussage gilt für das Screening auf APL-AK?

1. Jede Frau mit Kinderwunsch sollte vor Schwangerschaftsplanung gescreent werden.
2. Frauen mit gehäuften Aborten und Todgeburten sollten auf APL-AK untersucht werden.
3. Nach einer Reisethrombose sollte auf APL-AK untersucht werden.
4. Schwangere über 35 Jahren müssen auf APL-AK wegen des erhöhten Präeklampsie-Risikos gescreent werden.
5. Familienangehörige von Thrombosepatienten müssen immer auf APL-AK gescreent werden.

10. Welche Therapie ist für den Patienten in der vorliegenden Kasuistik am besten geeignet?

1. Dialyse, Gabe eines unfraktionierten Heparins (UFH), später Umstellung auf Marcumar, Hemikolektomie
2. Plasmapherese und intravenös Immunglobulingabe
3. Therapeutische Antikoagulation mit NMH, ASS-Gabe, Cortisonbehandlung, Plasmapherese, intravenös Immunglobulingabe und Hemikolektomie
4. Plasmapherese, Immunsuppression und DOAKs, ASS
5. Duale Thrombozytenaggregationshemmung und niedermolekulare Heparinprophylaxe, Hemikolektomie

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