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Weiterführende Informationen und Differentialdiagnostik zur Zertifizierten Kasuistik: Patientin ohne Ikterus mit schwerer cholestatischer Hepatopathie
Folge 78 der Reihe Zertifizierte Kasuistik
von Sonja Haas, Christian P. Strassburg, Jacob Nattermann, Philipp Lutz
Fallauflösung
In der vorliegenden Kasuistik handelt es sich um eine Critical-Illness-assoziierte sekundär sklerosierende Cholangitis (SSC-CIP).
Vorausgegangen war eine fünfwöchige intensivstationäre Behandlung aufgrund einer Subarachnoidalblutung aus einem Aneurysma der Arteria superior cerebelli.
Laborchemisch zeigten sich zum initialen Vorstellungszeitpunkt neben erhöhten Entzündungsparametern erhöhte Transaminasen (bis 64 U/l) sowie eine ausgeprägte Erhöhung der gamma-GT (>2600 U/l) und der alkalischen Phosphatase (>1200 U/l). Das Serumbilirubin war nicht erhöht. In der Hepatitisserologie ergab sich kein Nachweis einer Virushepatitis A, B oder C. Sonographisch zeigte sich das Bild einer diffusen Gallengangserkrankung. Aufgrund der vorliegenden Ergebnisse wurde zur Diagnosesicherung eine endoskopisch retrograde Cholangiographie (ERC) veranlasst. Hierbei zeigte sich das Bild einer schweren sklerosierenden Cholangitis mit vorwiegend Beteiligung der peripheren Gallengänge, bilateralen Kaliberschwankungen und streckenweise Erweiterung der kleinen Gallengänge sowie beidseitiger reduzierter Arborisierung. Weiterhin projizierten sich auf den Ductus hepato-choledochus und auf die zentralen Ducti hepatici und die kleinen peripheren Äste Kontrastmitteldefekte, typisch für Cast-Fragmente. Es erfolgte eine vollständige Cast-Extraktion aus den zentralen Gallengangsabschnitten. In der sieben Wochen später folgenden ERC zeigte sich ein gebessertes Bild der SSC mit nur noch leichtgradigen Kaliberunregelmäßigkeiten der distalen Abschnitte der Ducti hepatici, eindeutige Stenosen oder klassische Castfragmente zeigten sich nicht mehr.
In den Folgeambulanzvorstellungen präsentierte sich die Patientin ebenfalls in deutlich gebessertem Zustand, da mittlerweile keine rezidivierenden Infekte mehr auftraten. Auch laborchemisch zeigte sich eine deutliche Verbesserung: Die gamma-GT lag in der aktuellsten Vorstellung bei 158 U/l und die alkalische Phosphatase bei 114 U/l. Es erfolgte eine Eindosierung von Ursodesoxycholsäure. Zeitweise trat lediglich gelegentlicher Juckreiz auf. Dieser war im längerfristigen Verlauf regredient. Auch sonographisch zeigte sich in einer Folgekontrolle ein stabiler Befund ohne höhergradige Gallengangsstenosen.
Ursachen und Diagnostik
Die sklerosierende Cholangitis ist eine seltene chronische biliäre Erkrankung, bei der es durch Entzündungsprozesse zu einer Fibrosierung und Strikturbildung in den Gallenwegen kommt. Im Unterschied zur primär sklerosierenden Cholangitis (PSC) sind bei der sekundär sklerosierenden Cholangitis (SSC) meist Ursachen für die Erkrankung bekannt, diese kann beispielsweise toxisch, infektiös oder immunologisch bedingt sein [1]. Eine Unterform stellt die SSC bei kritisch kranken beziehungsweise Intensivpatienten dar ("Secondary Sclerosing Cholangitis in Critically Ill Patients", SC-CIP), diese wird überwiegend nach Sepsis, Trauma, komplexen chirurgischen Interventionen, Katecholaminpflichtigkeit und invasiver Beatmung beobachtet [2]. Der genaue Pathomechanismus der Erkrankung ist nicht abschließend geklärt, man geht jedoch davon aus, dass eine ischämische Schädigung der Gallengänge durch eine zumindest temporäre Minderperfusion ursächlich ist [2]. Die Inzidenz ist aktuell noch nicht bekannt, wahrscheinlich ist das Krankheitsbild unterdiagnostiziert [3, 1].
Der Goldstandard zur Diagnosestellung ist die ERC, hierbei kann zudem auch interveniert werden [4]. Typtische ERC-Befunde sind biliäre Ausgusssteine ("casts"), irreguläre Strikturen, Wandunregelmäßigkeiten, periphere Dilatationen und letztendlich eine fortschreitende Gallengangzerstörung [5]. Diese Veränderungen betreffen meist die kleineren intrahepatischen Gallengänge. Morphologisch sind die Befunde ähnlich zur PSC [6]. Im Unterschied zur SSC schreitet die PSC in der Regel jedoch langsamer voran [7].
Laborchemisch zeigt sich bei der SSC häufig eine starke Erhöhung der gamma-GT und der alkalischen Phosphatase, wobei der Bilirubinwert zunächst nur leicht oder moderat erhöht ist [6]. Häufig sind die Transaminasen ebenfalls nicht oder nur leicht eleviert [5].
Komplikationen, Therapie und Prognose
Komplizierend kann es bei der SSC-CIP zu bakteriellen Cholangitiden, Leberabszessen, rezidivierendem Fieber sowie einer raschen Progression zur Leberzirrhose kommen [3].
Die therapeutische Methode der Wahl ist die endoskopische Extraktion der Casts, zudem kann eine Ballondilatation von Stenosen und eine Spülung der Gallengänge erfolgen [5]. Eine medikamentöse Therapie mit Ursodesoxycholsäure kann erwogen werden, wobei die Wirksamkeit bei SSC-CIP nicht belegt ist [8]. Begleitende Infektionen sollten antiinfektiv behandelt werden [5].
Die Prognose der SSC-CIP ist als ungünstig beschrieben. Es kann zu einem rasch chronisch-progredienten Verlauf bis zur Ausbildung einer Leberzirrhose und letztendlich zu Leberversagen kommen [6]. Die einzig kurative Therapie ist eine Lebertransplantation [3]. Wie unser Fall zeigt, kann es aber auch zu erfreulichen Verläufen kommen.
Literatur
- Weismüller TJ, Strassburg CP, Manns MP et al. (2012) Sklerosierende Cholangitiden. Gastroenterologe 7(6): 483–492
- Brooling J, Leal R (2017) Secondary Sclerosing Cholangitis: a Review of Recent Literature. Curr Gastroenterol Rep 19(9): 44
- Leonhardt S, Veltzke-Schlieker W, Adler A et al. (2015) Secondary Sclerosing Cholangitis in Critically Ill Patients: Clinical Presentation, Cholangiographic Features, Natural History, and Outcome: A Series of 16 Cases. Medicine (Baltimore) 94(49): e2188
- Voigtländer T, Negm AA, Schneider AS et al. (2012) Secondary sclerosing cholangitis in critically ill patients: model of end-stage liver disease score and renal function predict outcome. Endoscopy 44(11): 1055–1058
- Gudnason HO, Björnsson ES (2017) Secondary sclerosing cholangitis in critically ill patients: current perspectives. Clin Exp Gastroenterol 10: 105–111
- Ruemmele P, Hofstaedter F, Gelbmann CM (2009) Secondary sclerosing cholangitis. Nat Rev Gastroenterol Hepatol 6(5): 287–295
- Gelbmann CM, Schölmerich J (2008) Sekundär sklerosierende Cholangitis bei Intensivpatienten. Gastroenterologe 3(1): 45–50
- Hentschel F, Bornscheuer T, Lüth S (2019) Sekundär sklerosierende Cholangitis bei kritisch Kranken. Z Gastroenterol 57(8): 977–982