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Weiterführende Informationen und Differentialdiagnostik zur Zertifizierten Kasuistik "Patientin mit Stammfettsucht und lividen abdominellen Striae post partum"
von Dietrich Klingmüller
Inhaltsübersicht
Differentialdiagnose des Hypercortisolismus
Erläuterungen zur Kasuistik
Bei der Patientin trat postpartum ein Cushing-Syndrom mit typischer Klinik auf. Als Folge der mineralocorticoiden Wirkung des Cortisols waren das Serum-Kalium niedrig und der Blutdruck erhöht.
Das erhöhte Cortisol und supprimierte ACTH deuteten auf eine adrenale Ursache hin. Computertomographisch ließ sich eine Raumforderung der linken Nebenniere mit einem Durchmesser von 2,3 cm (siehe Abbildung) nachweisen. Nach Adrenalektomie kam es zu einer Nebennierenrindeninsuffizienz (Atrophie der contralateralen Nebenniere), die mit Hydrocortison und Fludrocortison substituiert wurde. Nach Normalisierung von Cortisol und ACTH konnte die Substitution beendet werden. Abgesehen von den inzwischen weißlichen abdominellen Striae wies bei der Patientin nichts mehr auf den Hypercortisolismus hin.
Abbildung: CT-Abdomen: Nebennierenrindentumor links mit einem Durchmesser von 2,3 cm. Die weiteren abdominellen Organe waren unauffällig. Quelle: Universitätsklinikum Bonn
Ursachen des Cushing-Syndroms
Die Ursache des Cushing-Syndroms ist meistens exogen bedingt durch eine hochdosierte Gabe von Glucocorticoiden. Das endogene Cushing-Syndrom kann ACTH abhängig und unabhängig sein. Die ACTH abhängige Form führt sekundär zur bilateralen Nebennierenrindenhyperplasie. Ursache sind meist ACTH bildende Hypophysenadenome (Morbus Cushing). Selten ist das ektope ACTH-Syndrom (paraneoplastische ACTH-Bildung oft bei Bronchial-Karzinom).
Das ACTH unabhängige Cushing-Syndrom wird meist durch einseitige Cortisol produzierende Nebennierenrindentumore, selten durch mikronoduläre Dysplasien oder eine makronoduläre Hyperplasie und sehr selten durch ein Karzinom verursacht.
Klinik des Cushing-Syndroms
Bei den hiervon Betroffenen sind auffällig:
- Vollmondgesicht,
- stammbetonte Fettsucht,
- diabetische Stoffwechsellage,
- Hypertonie,
- Hirsutismus,
- Hypogonadismus,
- Osteoporose,
- Striae rubrae und
- eine Muskelschwäche
sind Symptome des Cushing-Syndroms.
Labordiagnostik
Wichtige zu erhebenden Laborwerte:
Cortisol in Serum und 24 h Urin, ACTH, Na, K, gegebenenfalls der Dexamethason-Hemmtest, bei dem 1 mg Dexamethason am Abend zwischen 22 und 23 Uhr oral gegeben und am nächsten Morgen zwischen 8 und 9 Uhr Blut zur Bestimmung von Cortisol und ACTH abgenommen wird und der Corticotropin Releasing Hormon Test. Beim CRH-Test werden 100 µg CRH intravenös gegeben. Vorher und 30 beziehungsweise 60 Minuten später wird dann Blut zur Bestimmung von Cortisol und ACTH abgenommen (siehe unten).
Differentialdiagnose des Hypercortisolismus
Beim Morbus Cushing ist das ACTH erhöht oder hoch normal. Nach oraler Gabe von Dexamethason (1 mg) ist keine ausreichende Suppression von Cortisol (< 1,8 µg/dl) zu beobachten. ACTH-Stimulation durch CRH ist möglich.
Beim Cortisol bildenden Nebennierenrindentumor ist ACTH meist komplett supprimiert. Eine Hemmung mit Dexamethason ist nicht möglich. Ebenfalls keine Stimulation durch CRH. Beim ektopen ACTH-Syndrom ist ACTH im Plasma deutlich erhöht, in der Regel höher als beim Patient mit Morbus Cushing. Eine Hemmung durch Dexamethason beziehungsweise Stimulation ist in diesem Fall durch CRH meist nicht möglich.
Bildgebende Diagnostik
MRT Hypophyse beziehungsweise MRT/CT Nebenniere.
Therapie
Beim Morbus Cushing ist die Therapie der ersten Wahl die transsphenoidale Entfernung des Hypophysenadenoms. Die Heilungsrate bei Mikroadenom beträgt bis zu 90 Prozent, im Falle eines Makroadenoms bis zu 50 Prozent. Bei unzureichendem Erfolg muss reoperiert oder bestrahlt werden. Postoperativ muss Cortisol substituiert werden.
Beim Nebennierenrinden-Adenom oder -Karzinom ist die Therapie der ersten Wahl ebenfalls die operative Entfernung. Auch hier muss postoperativ Hydrocortison substituiert werden, da die gesunde kontralaterale Nebenniere atrophiert ist. Es kann viele Monate dauern, bis sie ihre normale Funktion wieder erhält.
Das ektope ACTH-Syndrom ist meist durch ein Lungenkarzinom verursacht, das durch ein CT der Lunge erfasst werden kann. Eine Resektion des Tumors ist bei weniger als 10 Prozent der Patienten möglich. Chemotherapie, Bestrahlung oder Adrenalektomie sind weitere Therapieverfahren. Inhibitoren der Nebennierenrindenenzyme wie Mitotan können die Cortisolbildung hemmen.
Literatur
- Reincke M, Cushing-Syndrom in Rationelle Diagnostik und Therapie in Endokrinologie, Diabetologie und Stoffwechsel, Thieme Verlag Stuttgart, 2015; S 57
- Nieman LK, Establishing the diagnosis of Cushing's syndrome in Up to Date, This topic last updated: Jun 19, 2015
- Klingmüller D, Schweikert HU. Nebennierenrinde in Innere Medizin Duale Reihe, Thieme Verlag Stuttgart 2009; S.789