Weiterführende Informationen und Differentialdiagnostik zur Zertifizierten Kasuistik "Beinschwellungen"

wissenschaftlich begutachtet durch: Privatdozent Dr. Eberhard Rabe, Dermatologische Klinik der Universität Bonn, Phlebologie und Dr. Hans Uwe Feldmann, niedergelassener Gynäkologe.

von Malte Ludwig

Inhalt

Das Bein- / Lymphödem

Das Lipödem

Das Erypisel

Literatur

Das Bein- / Lymphödem

Schwellungen der unteren Extremitäten sind ein weit verbreitetes klinisches Symptom, das oft diagnostische und therapeutische Schwierigkeiten bereitet.

Definition des Beinödems
Ein Beinödem wird dann klinisch manifest, wenn die interstitielle Flüssigkeitseinlagerung in der Extremität mehr als 1 Liter beträgt.

Definition des Lymphödems
Bei dem Lymphödem handelt es sich um ein chronisches Krankheitsbild, das unbehandelt progressiv ist und auf einem Ungleichgewicht zwischen lymphpflichtiger Last und lymphatischer Transportkapazität des Lymphgefäßsystems beruht.

Lymphödeme können primärer oder sekundärer Genese sein. Mögliche Ursachen primärer Lymphödeme sind Hypoplasie, Aplasie oder Atresie der Lymphgefäße und Lymphknoten-Agenesie.

Sekundäre Lymphödeme können bedingt sein durch

• Infektionen (z.B. Erysipel, Borreliose, Filarien, etc.),
• Tumoren (Inzidenz des Armlymphödems nach Mamma-Ca-Behandlung: 2-24%),
• Bestrahlung (Inzidenz des Armlymphödems nach Mamma-Ca-Bestrahlung: 7-12%),
• Lymphknotenentfernungen,
• Traumen oder
• artifiziell.

Vom Lymphödem sind bevorzugt die Extremitäten (Beine ca. 3-mal häufiger als Arme) betroffen. Lymphödeme können aber auch am Kopf, Hals, Rumpf auftreten.

Klinisch lassen sich Lymphödeme in drei Stadien einteilen:

Stadium I: weiche, eindrückbare Schwellung, die durch Hochlagerung reversibel ist.

Stadium II: (auch spontan irreversibles Stadium genannt): derbe, schwer eindrückbare Schwellung, die durch Hochlagerung nicht beeinflussbar ist.

Stadium III: harte, nicht eindrückbare Schwellung bis hin zur Elefantiasis. In diesem Stadium kommt es zu einer Sklerosierung des Gewebes und der Haut. Vorkommen von Lymphfisteln, Lymphzysten, Hyperkeratosen sind möglich.

Pathophysiologie von Beinödemen
Beinödeme können verursacht sein:

• durch Steigerung des rechtsventrikulären Druckes im Rahmen von Herz-Lungen-Erkrankungen und damit Steigerung des venösen hydrostatischen Kapillardruckes
• im Rahmen der gestörten venösen Hämodynamik (z.B. chronisch venöse Insuffizienz, PTS)
• durch Veränderung der Kapillarpermeabilität bei chronischem entzündlichen Erkrankungen (z.B. Erysipel)
• durch Ineffektivität der Gelenk-/Muskelpumpenfunktion (z.B. Beinödeme bei Querschnittslähmung oder Rollstuhlfahrern)
• bei allergischer und toxischer Gefäßerkrankung
• im Rahmen eines idiopathischen Ödems
• durch ischämisches Ödem
• über eine Änderung der Blutzusammensetzung bei:
  - Hypalbuminämie (renale und hepatische Erkrankung)
  - Salz-/Wasserretention bei Niereninsuffizienz
• infolge von Lymphabflussbehinderungen im Rahmen eines primären oder sekundären Lymphödems
• bei Myxödem
• Iatrogen nach Tumorbestrahlungen, Operationen und Traumen sowie Arzneimittelnebenwirkungen (z.B. Calciumantagonisten)

Anamnese
Die Frage nach stehenden Berufen ist im Zusammenhang mit der Klärung venöser Abflussstörungen wichtig. Gerade stehende Berufe leisten einer venösen Abflussstörung Vorschub. Im vorliegenden Fall war die Patientin Sportlehrerin und bewegte sich ausreichend.

Bei Verdacht auf venöse Ödemgenese ist eine familiäre Disposition auszuschließen. Darüber hinaus treten Venenleiden bei Frauen häufig infolge einer Schwangerschaft oder der Einnahme von Kontrazeptiva auf. Auch häufiges Vorkommen von Lungenembolien oder Thrombosen bei jungen Patientinnen und Patienten lässt auf eine Gerinnungsstörung im Sinne von AT III-, Protein C- oder Protein S-Mangelerscheinungen oder eine APC-Resistenz schließen. Bei Vorliegen eines venösen Ödems wird anamnestisch häufig über rezidivierende juckende Stauungsekzeme geklagt.

Bei Verdacht auf ein primäres Lymphödem ist zur Differenzierung gegenüber dem sekundären Lymphödem die anamnestische Frage wichtig, inwieweit sich das Beinödem von distal nach proximal oder von proximal nach distal ausbreitet. Sekundäre Lymphödeme, z.B. infolge von Tumorerkrankungen oder Bestrahlungen, sind meist absteigend und schreiten von proximal nach distal voran. Eine Ausnahme stellt das Erysipel dar, bei der sich die Schwellung von distal nach proximal ausbreitet.

Häufig beginnt das primäre Lymphödem vor dem 20. Lebensjahr wobei nicht selten auch die andere untere Extremität von der Schwellung betroffen ist.

Weitere anamnestische Fragen bei Beinschwellungen beziehen sich auf ihre Reversibilität oder spontane Irreversibilität sowie ihre Schmerzhaftigkeit (Tabellen 1 und 2; M. Ludwig et al. 1989)

Inspektion

Die Inspektion der Extremitätenhaut ist wichtig bei Verdacht auf Phlebödem. Dabei ist zu achten auf Stamm-, Seitenast-, Besenreiser- oder retikuläre Varizen. Die klinischen Zeichen der venösen Hypertonie sind im Bereich der Fuß- und Knöchelregion zu erkennen. Im ersten Stadium der chronisch venösen Insuffizienz ist die Corona phlebectatica paraplantaris - schmerzlose venöse Ektasien am medialen, lateralen und am dorsalen Fußrücken - zu erkennen. Das zweite Stadium der chronisch venösen Insuffizienz kennzeichnet die Ausbildung der Atrophie blanche - eine weiße, atrophische Depigmentierung im Bereich der Unterschenkel. Auch braune Hyperpigmentationen, bedingt durch die Ablagerung von Hämosiderin, sind Zeichen der chronisch venösen Insuffizienz im zweiten Stadium. Das floride oder abgeheilte Ulcus kennzeichnet das Stadium III (nach Widmer) der chronischen venösen Insuffizienz.

Weitere inspektorische Hinweise für ein Lymphödem sind das dorsale Fußrückenödem, die Faltenbildung im Bereich des oberen Sprunggelenkes und die typische Verdickung der Zehen (sog. Kastenzehen).

Abb. 1a: Dorsalansicht der unteren Extremitäten der beschriebenen Patientin mit Unterschenkelschwellung links.

Abb. 1b: Seitenansicht der Unterschenkel von links.

Abb. 2b: Seitenansicht des linken Fußes von lateral. Es besteht eine Fußrückenschwellung mit Furchenbildung in Höhe des oberen Sprunggelenks.
Außerdem sind die verdickten Zehen ("Kastenzehen") zu erkennen.

Erwähnenswert war, dass bei der Patientin eine Interdigitalmykose links bestand (siehe auch die Ausführungen über das "Erysipel").

Palpation

Bei der Palpation ist von differentialdiagnostischer Bedeutung die Konsistenz des Extremitätenödems, die z.B. mit der Eindrückbarkeit auf Daumendruck überprüft werden kann (Tabelle 4).

Bei jedem Ödem der unteren Extremitäten sollte zusätzlich das Stemmer'sche Zeichen (R. Stemmer 1976) überprüft werden. Zur Prüfung des Stemmer'schen Zeichens wird die Dorsalhaut der Zehen auf Abhebbarkeit überprüft. Beim primären aszendierenden Lymphödem lässt sich infolge der frühen Sklerosierung der dorsalen Zehenhaut die dorsale Zehenhaut mit der Pinzette nicht abheben oder fälteln. Das Stemmer´sche Zeichen gilt als typischer Hinweis für das Vorliegen dieser Erkrankung.

Abb. 2a: Ventralansicht der Zehen beider Füße der beschriebenen Patientin. Links sind sogenannte Kastenzehen zu erkennen.
Die dorsale Zehenhaut lässt sich links gegenüber rechts mit der Pinzette nicht abheben (Stemmer´sches Zeichen links pathologisch).

Im Frühstadium sekundärer Beinlymphödeme kann das Stemmer'sche Zeichen negativ sein, weil bei sekundären Lymphödemen - vor allem bei Malignomen ein deszendierender Typ (rhizomeler Typ) nicht selten ist.

Das Lipödem

Beinschwellungen, die nicht mit einer Flüssigkeitseinlagerung im Sinne der Extremitätenödem-Definition einhergehen, sind Lipödeme, die eine Fettverteilungsstörung darstellen. Daher wird dieses Krankheitsbild der Beine auch als "Lipoidosis" bezeichnet.

Folgende klinische Kriterien charakterisieren ein Lipödem:

• Es betrifft nur Frauen.
• Die Lipoidoisis der Beine beginnt bei Frauen in der Pubertät.
• Es sind immer beide Beine befallen.
• Bei der Lipoidosis werden die Füße von den Schwellungen immer ausgespart.
• Die Fettpolster betreffen bei der Lipoidosis der Beine besonders die Regionen proximal der Sprunggelenke, es besteht ein supramalleolärer Fettkragen.
• Palpatorisch ist die Beinschwellung bei Lipoidosis kaum eindrückbar, aber gelegentlich druckschmerzhaft und sulzig.

Laborchemische Untersuchungen
Renal bedingte Beinödeme gehen mit pathologischer Veränderung der Eiweißelektrophorese, des Gesamt-Eiweiß, der Serum-Natrium- und Serum-Kalium-Konzentration oder des Serum-Kreatinin-, -Harnstoff und/oder - Harnsäure-Wertes einher. Auch auf pathologische Kreatinin-Clearance-Werte und Urinstatus sollte geachtet werden.

Die hepatogene Ödemgenese wird durch normale Transaminasen, durch normale alkalische Phosphatase oder normale direkte und indirekte Bilirubin-Konzentration ausgeschlossen.

Bei endokrinen Ursachen, z. B. beim Myxödem oder bei Morbus Cushing, hilft die Bestimmung von T3, T4, TSH sowie des Cortisols im Serum und im Urin weiter.
In der vorliegenden Kasuistik konnte aufgrund normaler Blutwerte die renale oder hepatische Beinödemgenese ausgeschlossen werden.

EKG und Röntgen Thorax
In der vorliegenden Kasuistik erfolgte der apparative Ausschluss kardialer Ödeme durch das unauffällige EKG- und den normalen Röntgen-Thoraxbefund.

Das Erysipel

Definition des Erysipels:
Das Eryipel ist eine streptokokkenbedingte Infektion der Haut, die besonders an Unterschenkeln, selten an Armen oder im Gesicht auftritt. Kleine oder kleinste Kontinuitätstrennungen der Haut und der Schleimhäute liefern die Eintrittspforten für den Erreger der Streptococcen-Gruppe A (Streptococcus pyogenes). Selten kommen als Erreger auch Enterobakterien (E.coli) in Betracht.

Klinik des Erysipels:
Typischerweise imponiert das Erysipel als scharf begrenzte flächenhafte, überwärmte, leicht erhabene scharf und schmerzhafte Hautrötung. Die betroffene Extremität ist meist geschwollen. Begleitend bestehen Fieber mit oder ohne Schüttelfrost und Krankheitsgefühl.

Die regionären Lymphknoten sind häufig geschwollen.

Unbehandelt erreicht das Erysipel nach 3 bis 5 Tage seinen Höhepunkt.

Im Anschluss an seine Abheilung kommt es zur Abschuppung der betroffenen Haut.

Labor:
Im akuten Stadium bestehen BSG-Erhöhung und Leukozytose mit Linksverschiebung. Der direkte Bakteriennachweis ist beim Erysipel nicht möglich. Zu Anstiegen des Antistreptolysin-, Antistreptodornase- oder Antihyaluronidasetiters kommt es ca. 2 Wochen nach Krankheitsbeginn.

Im vorliegenden Fall war der ASL-Titer als Zeichen einer vor 4 Wochen stattgefundenen Streptococceninfektion leicht erhöht. Es bestanden keine laborchemischen Zeichen einer akuten Entzündung.

Mögliche Komplikationen des Erysipels:
Grundsätzlich besteht bei jedem Erysipel in der Akutphase die Möglichkeit der Ausbildung einer Sepsis. Diese Komplikation ist aber selten.

Das Erysipel hinterlässt eine gesteigerte Krankheitsbereitschaft, so dass Rezidive häufig sind.

Die häufigste Komplikation des Erysipels ist die Ausbildung eines Lymphödems nach Abheilung der akuten Infektion.

Differentialdiagnose des Erysipels:
Erythema migrans
Im Stadium 1 der Lyme-Borreliose kommt es bis 2 Monate nach Zeckenstich an der Einstichstelle zum Auftreten eines rötlich-blauen Erythems, das sich ausweitet (Erythema migrans)

Erysipeloid
Erreger des Erysipeloids ist der Erreger des Schweinerotlaufs (Erysipelotrix rhusiopathiae), ein grampositives Stäbchen, das Insekten, Schalentiere, Fische, Vögel, und Säugetiere (bevorzugt Schweine) befällt. Menschen infizieren sich über Hautverletzungen. Daher tritt die Erkrankung vorwiegend bei Metzgern, Landwirten und Tierärzten auf. Typischerweise kommt es an den Händen oder anderen befallenen Körperstellen zu blassroten, quaddelähnlichen, stark juckenden Papeln, die flächenhaft zu einer erysipelartigen Hautveränderung zusammenfließen. Die regionale Lymphknotenbeteiligung fehlt.

Für das Vorliegen einer der beiden differentialdiagnostisch dargestellten Erkrankungen bestand anamnestisch und klinisch kein Hinweis.

Kommentar: Warum im vorliegenden Fall kein Einsatz weiterer diagnostischer Maßnahmen?

Die Diagnose des primären Lymphödems beruht auf der alleinigen klinischen Untersuchung.
Dabei hat das postitive Stemmer´sche Zeichen eine hohe diagostische Sensitivität. Die Durchführung einer Lymphangiographie ist obsolet und kann sogar über die Verklebung der Lymphgefässe zu einer Verschlimmerung des Leidens führen.

Auch der differentialdiagnostische Ausschluss einer tiefen Venenthrombose mittels Phlebographie kann durch die Gabe des Kontrastmittels zu einer Verschlimmerung des Leidens führen.

Trotz bis heute weitgehende fehlender Überprüfung auf Evidenz ist die Empfehlung folgender Allgemeinmaßnahmen bei Patienten mit Lymphödemen üblich:

• Tragen von bequemer Kleidung
• tägliche gymnastische Übungen
• sorgfältige Hautpflege, schonende Nagelpflege, Fußhygiene zur Vermeidung von Hautmykosen
• keine Langzeitblutdruckmessung, Akupunktur, Blutentnahmen oder Injektionen in der vom Lymphödem betroffenen Extremität
• Vermeidung von: enger Kleidung, Sonnenbestrahlung, Wärme- und Kälteexposition, Sauna, Behandlung von Grunderkrankungen wie Herzinsuffizienz, Erysipel, Hautmykosen, Erkrankung des Bewegungsapparates
• Anstreben eines normalen Body-Mass-Index.

In einer Verlaufsbeobachtung an 1000 Patienten mit Phleb- und Lymphödem konnte gezeigt werden, dass innerhalb eines Zeitraumes von 2 Jahren die Inzidenz eines Erysipels bei 40 -48/1000 lag und durch o.g. prophylaktische Basismassnahmen in vier Folgejahren um 65 Prozent gesenkt werden konnte (PH. Carpentier et al. 2001).

Die wichtigste spezifische Behandlungsmassnahme bei Lymphödem ist die komplexe Entstauungstherapie (Leitlinien der Gesellschaft Deutschsprachiger Lymphologen, August 2000). Sie besteht aus der kombinierten Anwendung von manueller Lymphdrainage, anschließender Bandagierung der Extremität mit Kurzzugbinden unter Berücksichtigung adäquater Polsterung mit Watte oder Schaumstoff und der Verordnung von Kompressionsstrümpfen

Das Prinzip der manuellen Lymphdrainage beruht auf Beobachtungen, dass eine Stimulation der Lymhgefässmotorik durch milde mechanische Reize möglich ist ( E. Földi 1995, U.K. Franzeck et al. 1997) und umfasst 2 Phasen.

Während der 1. Phase der komplexen Entstauunugsbehandlung sollten über ca. 25 Tage wöchentlich 1- bis 2-mal täglich manuelle Lymphdrainagenbehandlungen mit anschließendem Kompressionsverband durchgeführt werden. Zehen oder Finger sollten in den Verband mit einbezogen werden. Diese Behandlung dient zur Anregung der Lymphangiomotorik und Neubildung kleiner Lymphkollateralen.

Die manuelle Lymphdrainage sollte immer an den Halspartien beginnen und zu den oberen Rumpfquadranten fortgesetzt werden, da bei der späteren Massage der Extremitäten die erhöhte Lymphlast von diesen Körperregionen aufgenommen werden muss.

Die 2. Phase der komplexen Entstauungstherapie hat die Erhaltung der in der Phase 1 erreichten Behandlungserfolge zum Ziel. Hierzu sollte die manuelle Lymphdrainagenbehandlung 2- bis 3-mal wöchentlich erfolgen. Zusätzlich werden Kompressionshosen oder -strümpfe mit Kompressionsdrücken von 20-60 mmHg verschrieben.

Absolute Kontraindikation gegenüber der manuellen Lymphdrainagenbehandlung sind Erysipel, Mykose, tiefe Beinvenenthrombose, akuter Thrombophlebitis, dekompensierte Herzinsuffizienz und unklare Ödemformen.

In einer randomisierten kontrollierten Untersuchung (G. Bertelli et al. 1991) konnte gezeigt werden, dass die alleinige Behandlung des Lymphödems mit Kompressionsstrümpfen den gleichen Effekt hat wie die kombinierte Anwendung von Kompressionsstrümpfen und maschineller Lymphdrainagenbehandlung. Die Kompressionsmittel sollten 4- bis 6-monatlich erneuert werden oder wenn sie ihre Elastizität verlieren.

Der maximale Kompressionsdruck des Strumpfes oder der Strumpfhose bezieht sich auf die Höhe der Knöchelregion und lässt sich in 4 Klassen einteilen:

Empfehlenswert beim Lymphödem ist die Verordnung dieser Kompressionsmittel "nach Maß". Die Dauer der Phase 2 umfasst ca. 6 Wochen.

Ergänzend zur komplexen Entstauungstherapie kann die Verordnung von Geräten zur intermittierenden pneumatischen Kompression der Beine mittels Mehrkammermanschetten sinnvoll sein (siehe Leitlinien der Deutschen Gesellschaft für Phlebologie 1998). Diese Geräte können zur häuslichen Anwendung mittels Rezept verordnet werden. Die Behandlungsdauer liegt bei ca. 40 Minuten wobei die Luftkammern der Manschetten bis zu einem Druck von 200 mmHg sequentiell von distal nach proximal aufgeblasen werden. Wichtig ist, dass im Anschluss an die maschinelle Kompression Kompressionsmittel getragen werden.

Therapie des Erysipels:
Die Behandlung des Erysipels besteht aus der oralen Gabe von 3-6 Mega Penicillin V pro Tag. Alternativ kann auch Erythromycin gegeben werden.

Weist das fehlende Ansprechen auf Penicillingabe auf ein seltenes Vorliegen einer Enterbakteriengenese hin, so sollte das Erysipel mit Antibiotika aus der Gruppe der Aminopenicillinen oder Cephalosporinen behandelt werden.

Im Falle der Komplikation einer Sepsis ist die intravenöse Verabreichung von 5-10 Mega Penicillin G 3xtäglich erforderlich.

Rezidivierende Erysipele erfordern eine antibiotische Langzeitprophylaxe. Zusätzlich sollte eine begleitende Fußmykose die dem chronischen Leiden Vorschub leistet behandelt werden. Im entzündlichen Schub des Erysipels ist die manuelle Lymphdrainagenbehandlung zu vermeiden.

Im vorliegenden Fall berichtete die Patientin von der schnellen Rückbildung der in ihrem Urlaub aufgetretenen akuten Krankheitssymptomatik.

Leitlinien der Gesellschaft Deutschsprachiger Lymphologen (August 2000)

Leitlinien der Deutschen Gesellschaft für Phlebologie (1998)

Literatur

Bertelli G, Venturini M, Forno G, Macchiavello F, Dini D. Conservative treatment of postmastectomy lymphedema: a controlled, randomized trial. Ann Oncol 1991;2:575-8.
Carpentier PH, Colomb M, Poesin D, Satger B: Incidence of erysipelas of the lower limbs in a spa resort. Efficacy of a strategy of sanitation eduction (La Lechere: 1992-1997). J. Mal. Vasc. 26 (2) 2001: 97-99

Deutsche Gesellschaft für Phlebologie: Leitlinien zur apparativen intermittierenden Kompression (AIK) Phlebologie (1998) 27: 96 - 97

Gesellschaft Deutschsprachiger Lymphologen: Diagnostik und Therapie der Gliedmaßenlymphödeme. (August 2000)

E. Földi: Massage and damage to lymphatics. Lymphology 28 (1995), 1 - 3.
Franzeck, U. K., I Spiegel, M., Fischer, C.. Börtzler, H.-U. Stahel, A. Bollinger: Combined physical therapy for lymphedema evaluated by fluorescence microlymphography and lymph capillary pressure measurements. J. Vasc. Research 34 (1997), 306 - 311.

Ludwig M, Vetter H: Differentialdiagnose des dicken Beins. Schweiz. Rundsch. Med. (1989) 78: 987-992

Lotze W., Müller K. C.: Das chronische Lymphödem der Extremitäten-arterien. Z. Ärztl. Fortbild. (1990) 84: 195-198

Stemmer R: Ein klinisches Zeichen für Früh- und Differentialdiagnostik des Lymphödems. VASA (1976) 3: 261-262